Πρωτοπαθής χολική κίρρωση: Αιτίες, παράγοντες κινδύνου

Αυτή η σπάνια ασθένεια καταστρέφει σιγά σιγά τους χολικούς αγωγούς του ήπατος, μειώνοντας τη λειτουργία του οργάνου με την πάροδο του χρόνου

Το ήπαρ - εκτός από το φιλτράρισμα των αποβλήτων από την κυκλοφορία του αίματος - βοηθά στην πέψη με την παραγωγή ενός υγρού που ονομάζεται χολή

Αυτό το υγρό ρέει έξω από το ήπαρ μέσω των χολικών αγωγών και μέσα στη χοληδόχο κύστη, όπου φυλάσσεται μέχρι το λεπτό έντερο να το χρειαστεί για πέψη

Πρωτοπαθής χολική κίρρωση (PBC) είναι μια χρόνια (μακροχρόνια) φλεγμονή των χολικών αγωγών του ήπατος που τελικά καταστρέφει τους αγωγούς

Χωρίς τους αγωγούς, η χολή παραμένει στο ήπαρ, βλάπτει τα κύτταρα και οδηγεί σε ουλές ιστών, γνωστή ως κίρρωση. , καθώς αυξάνεται ο ιστός ουλής, το ήπαρ μπορεί να αρχίσει να χάνει τη λειτουργία του και να αποτύχει.

Η επικράτηση της PBC

Η πρωτοπαθής χολική κίρρωση θεωρείται σπάνια ασθένεια, αν και δεν είναι σαφές πόσο σπάνια είναι στην πραγματικότητα. φαίνεται να ποικίλλει σημαντικά ανά γεωγραφική περιοχή, που κυμαίνεται από 6,7 έως 402 ανά εκατομμύριο ανθρώπων, σύμφωνα με έκθεση του 2009

Σεμινάρια στην Ανοσοπαθολογία

. Μεταξύ των περιοχών του κόσμου που έχουν μελετήσει οι ερευνητές, η Αυστραλία φαίνεται να έχει τα χαμηλότερα ποσοστά PBC, το Ηνωμένο Βασίλειο, η Σκανδιναβία, ο Καναδάς και οι Ηνωμένες Πολιτείες έχουν τα υψηλότερα ποσοστά. Η ασθένεια επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες, με κάποιες εκτιμήσεις που υποδηλώνουν ότι περίπου 90% των περιπτώσεων PBC συμβαίνουν σε γυναίκες - ιδιαίτερα σε μεσήλικες, σύμφωνα με μια έκθεση για το 2011 στην

The Lancet

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου της PBC Είναι άγνωστο ακριβώς τι προκαλεί πρωτοπαθή χολική κίρρωση, αλλά η έρευνα προτείνει ότι πρόκειται για αυτοάνοση ασθένεια στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα προσβάλλει εσφαλμένα

Οι πιθανές παράμετροι κινδύνου για την PBC περιλαμβάνουν:

Οικογενειακό ιστορικό της νόσου

Ιστορικό ουρολοιμώξεων ή κολπικών λοιμώξεων

• Ένα ή περισσότερα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα
• Ιστορικό καπνίσματος
• Προηγούμενο πρεγναν
• Τα αποτελέσματα της πρωτοπαθούς χολικής κίρρωσης ποικίλλουν σημαντικά από άτομο σε άτομο
• Μερικοί άνθρωποι δεν εμφανίζουν συμπτώματα μέχρι τα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, ενώ άλλοι βιώνουν Τα πρώτα συμπτώματα που εξελίσσονται γρήγορα
• Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του PBC είναι κόπωση, που επηρεάζει σχεδόν το 80% των ασθενών με την ασθένεια, σύμφωνα με την έκθεση

The Lancet

Σοβαρός κνησμός (κνησμός)

ίκτερος (κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών)

Ξηροστομία και στόμα Κοιλιακός πόνος και αυξημένο ήπαρ Λιπαρά κατάλοιπα κάτω από το δέρμα

Πολλές σοβαρές επιπλοκές

• Μια τέτοια επιπλοκή είναι η υψηλή αρτηριακή πίεση στις φλεβικές φλέβες - οι φλέβες που μεταφέρουν αίμα στο ήπαρ από το στομάχι, τα έντερα, τη σπλήνα, τη χοληδόχο κύστη και το πάγκρεας.
• Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μια διευρυμένη σπλήνα και αιμοφόρα αγγεία, συσσώρευση υγρών στα άκρα ή την κοιλιά, μόλυνση και σύγχυση . Ιόν
• Άλλες επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
• Οστεοπόρωση και άλλων ασθενειών του μεταβολισμού των οστών
• Χολόλιθοι και χολή πέτρες αγωγού

Καρκίνο του ήπατος

στεατόρροια (ανικανότητα του σώματος να απορροφήσει το λίπος, οδηγώντας σε χαλαρά, λιπαρό

Αποτυχία νεφρών

Βλάβη εγκεφάλου

• Διάγνωση και θεραπεία PBC
• Ο γιατρός σας μπορεί να υποψιάζεται ότι έχετε PBC με βάση διάφορους παράγοντες, όπως:
• Το ιατρικό και οικογενειακό ιστορικό σας
• Φυσική εξέταση
• Δοκιμές απεικόνισης των χολικών αγωγών σας, συμπεριλαμβανομένων των υπερήχων, των μαγνητικών τομογραφικών απεικονίσεων (MRI) και των ακτίνων X
• Η διάγνωση της PBC γενικά απαιτεί αιματολογικές εξετάσεις ή ηπατική βιοψία, εξετάζεται με μικροσκόπιο

Μπορεί να σας διαγνωσθεί η ασθένεια εάν έχετε τουλάχιστον δύο από τα παρακάτω:

Μια βιοψία ήπατος που παρουσιάζει σημεία PBC

• Αυξημένα επίπεδα συγκεκριμένου ηπατικού ενζύμου στο αίμα σας
• Αίτια που περιέχουν αντι-μιτοχονδριακά αντισώματα ή ΑΜΑ (ουσίες του ανοσοποιητικού συστήματος που προσβάλλουν τα μιτοχόνδρια, τις μονάδες παραγωγής κυττάρων)
• Περίπου το 90 έως 95% (9)> Για παράδειγμα, η λήψη του Questran ή του Prevalite (χοληστυραμίνη) μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή της εξέλιξης της νόσου.

Επιπλέον, η θεραπεία με Urso ή Actigall (ursodeoxycholic acid) μπορεί να βοηθήσει στον έλεγχο της PBC σε μερικούς ανθρώπους, ενδεχομένως μειώνοντας την ποσότητα των χολικών οξέων που παράγει το ήπαρ, σύμφωνα με την έκθεση

The Lancet

• .
• Τα άτομα που παρουσιάζουν ηπατική ανεπάρκεια θα χρειαστούν μεταμόσχευση ήπατος