Δευτέρα, 2 Ιουλίου 2012 (MedPage Today) - Η σοβαρή εμπλοκή των οργάνων μπορεί να εμφανιστεί ταχέως κατά την έναρξη του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου (SLE), ακόμη και με σχεδόν καθολική χρήση κορτικοστεροειδών, το 91% των νεαρών ασθενών με λύκο είχε ήδη αιματολογικές εκδηλώσεις της νόσου, το 82% είχε μυοσκελετική εμπλοκή, το 80% είχε αναπτύξει νεφρικά προβλήματα και το 26% είχε νευρολογικές ανωμαλίες, σύμφωνα με Σύμφωνα με τον Michael W. Beresford, MBChB, PhD, του Πανεπιστημίου του Λίβερπουλ και συναδέλφους του, το 93% είχε λάβει πρεδνιζόνη από το στόμα, παρά το ενδεχόμενο σοβαρών μακροπρόθεσμων ανεπιθύμητων ενεργειών με αυτή τη θεραπεία. Εναλλακτικές θεραπείες για την ανακούφιση του t η επιβάρυνση των κορτικοστεροειδών σε αυτόν τον πληθυσμό είναι επειγόντως αναγκαία », ανέφεραν οι ερευνητές στο τεύχος του Ιουλίου
Αρθρίτιδα & Ρευματισμοί
.
Η συνολική πρόγνωση του νεανικού SLE έχει βελτιωθεί τις τελευταίες δεκαετίες, με 10ετή επιβίωση που τώρα φθάνουν το 90%, αλλά πολύ λιγότερα είναι γνωστά για τις εκδηλώσεις της νόσου και τη θεραπεία της σε σύγκριση με τον Λύκο για την έναρξη ενηλίκων. Για να χαρακτηριστούν καλύτερα αυτά τα προβλήματα, οι Beresford και συνεργάτες ανέλυσαν δεδομένα από ένα συνεργατικό δίκτυο που έχει εγγράψει παιδιά με τη νόσο από το Ηνωμένο Βασίλειο από το 2006. Από τα 198 παιδιά που συμμετείχαν στη μελέτη, το 85% ήταν γυναίκες, με μέση ηλικία εμφάνισης νόσου 12,6 έτη.
Μεταξύ των ελαφρώς περισσότερο από το μισό που ήταν λευκοί, Το ποσοστό εμφάνισης ήταν 0,1 ανά 100.000, ενώ τα ποσοστά εμφάνισης ήταν 2 και 2.5 ανά 100.000 για τους μαύρους και τους Ασιάτες.
Ένα αξιοσημείωτο 38% των παιδιών είχε οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσης νόσου, περιλαμβανομένου 16% με ρευματοειδή αρθρίτιδα, 1 5% με λύκο και 13% με ασθένεια του θυρεοειδούς, γεγονός που υποδηλώνει ισχυρή γενετική επίδραση, σύμφωνα με τους ερευνητές.
Μεταξύ των αιματολογικών εκδηλώσεων ήταν η λεμφοπενία στο 73% των ασθενών, η λευκοπενία στο 32%, η αιμολυτική αναιμία στο 27% (9%)
Ένα σύνολο 69% είχε επίσης αντι-δίκλωνες ϋΝΑ αντισώματα και το 36% είχε αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα.
Για να εκτιμηθεί η ασθένεια, οι ερευνητές χρησιμοποίησαν την παιδιατρική έκδοση της ομάδας αξιολόγησης British Isles Lupus (9)> Για παράδειγμα, τα κριτήρια της ACR προσδιόρισαν τη νευρολογική συμμετοχή σε μόλις 10% της κοόρτης, σε σύγκριση με το 26% που προσδιορίστηκε από το pBILAG-2004
Η δραστικότητα της ασθένειας ανταποκρίνεται στη θεραπεία, με τις μέσες βαθμολογίες να πέφτουν από 8,5 σε 2, αλλά μέσα σε λιγότερο από 5 χρόνια η ασθένεια είχε ήδη αρχίσει να συσσωρεύεται
. Η νευρολογική βλάβη, που υπήρχε ήδη στο 8% των παιδιών, περιελάμβανε ψύχωση, επιληπτικές κρίσεις και εγκεφαλοαγγειακά ατυχήματα.
Η νεφρική βλάβη είχε αναπτυχθεί σε 4%, συμπεριλαμβανομένης μιας περίπτωσης νεφρικής ανεπάρκειας τελικού σταδίου, αγγειακής βλάβης 3% και οι μυοσκελετικές μεταβολές στο 6%.
Η σοβαρή αλωπεκία που προκαλεί ουλή προκαλώντας το 10% των ασθενών έθεσε επίσης ιδιαίτερα προβλήματα "και μπορεί να έχει καταστροφικές επιπτώσεις σε ασθενείς που ήδη προσαρμόζονται στη λήψη φαρμάκων, «Η σημαντική διαφορά που διαπιστώθηκε σε αυτή τη νέα κοόρτη σε σχέση με τους ενήλικες ήταν ότι η βλάβη προκλήθηκε κυρίως από την ίδια την ασθένεια, ενώ σε ασθενείς με νεοεμφανιζόμενη νόσος , η βλάβη τείνει να σχετίζεται με τη χρήση στεροειδών.
Περίπου οι μισοί από τους ασθενείς διαγνώστηκαν ως έφηβοι, "μια κρίσιμη περίοδος για την ανάπτυξη των εφήβων, την εφηβεία, την εκπαίδευση και η συναισθηματική ωρίμανση », παρατηρεί ο Beresford και οι συνάδελφοί του
"Αυτό υπογραμμίζει τη σημασία της πρόσβασης σε εξειδικευμένη πολυεπιστημονική παιδιατρική και εφηβική ολιστική φροντίδα για ασθενείς με νεανικό ΣΕΛ", δήλωσαν.
Τόνισαν επίσης την ανάγκη ταχείας διάγνωσης, η οποία μπορεί να είναι δύσκολη λόγω της τυπικής σταδιακής και μη ειδικής εμφάνισης (9)> Η χρήση του rituximab (Rituxan), αν και δεν έχει αξιολογηθεί επισήμως σε αυτόν τον πληθυσμό, μπορεί να αποτελέσει βασικό παράγοντα που προστατεύει τα στεροειδή, ανέφεραν.
Η ερευνητική ομάδα συνεχίζει να εγγράφει ασθενείς με σαφή και πιθανό ανήλικο SLE, με στόχο τον περαιτέρω προσδιορισμό των χαρακτηριστικών της νόσου και τελικά τη βελτίωση της συνολικής φροντίδας για αυτούς τους ευάλωτους ασθενείς.
Πηγή: Παιδιά με Lupus Need Better Tx
