Ωστόσο, σε άτομα με πρωτεύουσα προοδευτική ΣΜΠ (ΣΔΠΥ) - ένα μικρό υποσύνολο του συνολικού πληθυσμού της ΣΚΠ - δεν υπάρχει αρχική υποτροπή που προειδοποιεί την εμφάνιση μόνο μια σταδιακή εμφάνιση συμπτωμάτων. Αυτό μπορεί να καταστήσει δυσκολότερο τον εντοπισμό του PPMS από τα λεγόμενα MS που υποβάλλονται σε υποτροπή-απομάκρυνσης. Για να γίνει πιο δύσκολη, από τις 15 θεραπείες τροποποίησης της νόσου που είναι σήμερα διαθέσιμες για τις ΣΠ στις Ηνωμένες Πολιτείες, μόνο μία είναι εγκεκριμένη για PPMS.
Ωστόσο, παρά τις προκλήσεις που συχνά παρουσιάζει το PPMS, έχουν σημειωθεί σημαντικά βήματα στη θεραπεία και τη διαχείριση. Εδώ είναι 10 πράγματα που πρέπει να ξέρετε για το PPMS:
1. Συχνά, δεν υπάρχει εύκολα αναγνωρίσιμο πρότυπο συμπτωμάτων στο PPMS.
Ενώ οι υποτροπιάζουσες μορφές MS τείνουν να προκαλέσουν ένα οξύ νευρολογικό επεισόδιο που είναι δύσκολο να αγνοηθεί, η εμφάνιση του PPMS "είναι πολύ πιο σταδιακή και ύπουλη", σύμφωνα με την Patricia K. Coyle , MD, νευρολόγος και διευθυντής του Κέντρου Περιεκτικής Φροντίδας Πολλαπλής Σκλήρυνσης στο Πανεπιστήμιο του Stony Brook στο Stony Brook, Νέα Υόρκη. Τα κλασικά συμπτώματα του PPMS, σύμφωνα με τον Coyle, περιλαμβάνουν δυσκολία στο περπάτημα, αδυναμία ποδιών και μυϊκή σπαστικότητα. Αλλά επειδή η εμφάνιση αυτών των συμπτωμάτων είναι βαθμιαία, "Οι άνθρωποι είναι πιο κατάλληλοι να το γράψουν όπως,« γερνάω, παίρνω πιο αδέξια », λέει ο Δρ Coyle. "Νομίζω ότι είναι πολύ εύκολο να το χάσετε για μια χρονική περίοδο."
Το PPMS μπορεί επίσης να επηρεάσει τη γνωστική λειτουργία. Σε μια μελέτη που δημοσιεύθηκε τον Απρίλιο του 2013 στο περιοδικό
Νευρολογία , οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι οι συμμετέχοντες με PPMS και ασθενείς με υποτροπιάζουσα-σκλήρυνση MS σημείωσαν χειρότερη βαθμολογία σε δοκιμές γνωστικής και εγρήγορσης από μια ομάδα ελέγχου χωρίς MS. ότι εκείνοι με PPMS είχαν μειωμένη νοημοσύνη σε περισσότερες περιοχές και ήταν περισσότερο εξασθενημένοι από εκείνους με υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα σκλήρυνση κατά πλάκας. Η προσθήκη στον κατάλογο των συμπτωμάτων που μπορεί να περάσουν απαρατήρητες είναι μια μειωμένη αίσθηση οσμής. Σύμφωνα με μια μελέτη που δημοσιεύθηκε τον Ιούνιο του 2017 στο περιοδικό
Νευρολογία: Νευροανοσολογία & Νευροφλεγμονή , το 84% των συμμετεχόντων με PPMS βρέθηκε να έχει μειωμένη αίσθηση οσμής, σε σύγκριση με μόλις το 31% υποτροπιάζουσα-παροδική σκλήρυνση κατά πλάκας. 2. Δεν είναι σαφές τι ακριβώς προκαλεί το PPMS Σύμφωνα με τον Coyle, το PPMS πιστεύεται ότι είναι το αποτέλεσμα τραυματισμού της μυελίνης που περιβάλλει τους νευραξόνες στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, καθώς και στους ίδιους τους νευρώνες. Αυτό το νευροεκφυλισμό τείνει να επηρεάσει όλους τους ανθρώπους με MS με την πάροδο του χρόνου, αλλά είναι άγνωστο γιατί οι άνθρωποι με PPMS σπάνια βιώνουν την εστιακή φλεγμονή που προκαλεί οξεία συμπτώματα τυπικά για άτομα με υποτροπιάζουσες μορφές MS
"Υπάρχει μια θεμελιώδης διαφορά μεταξύ πρωτοπαθούς προοδευτικής MS και η υποτροπιάζουσα MS δεν είναι σαφής », λέει ο Coyle. Σύμφωνα με την Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης κατά Πλάκας (NMSS), τα άτομα με PPMS τείνουν να έχουν λιγότερες εγκεφαλικές αλλοιώσεις, με λιγότερα φλεγμονώδη κύτταρα, από άτομα με υποτροπιάζουσα ΣΚΠ. για τις διαφορές στα συμπτώματα. Τα άτομα με PPMS επίσης τείνουν να έχουν περισσότερες σπονδυλικές αλλοιώσεις από τις εγκεφαλικές βλάβες.
Όπως αναφέρθηκε σε άρθρο που δημοσιεύθηκε τον Μάιο του 2017 στο περιοδικό
Frontiers in Neurology
, υπάρχουν ορισμένοι γενετικοί παράγοντες που συνδέονται με ο κίνδυνος της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αλλά κανένας από αυτούς δεν έχει αποδείξει ότι πρόβλεψε τον τύπο του ΚΜ που αναπτύσσεται. 3. Το PPMS επηρεάζει μόνο το 15% περίπου των ατόμων με σκλήρυνση κατά πλάκας. Σύμφωνα με τον Coyle, οι εκτιμήσεις της επικράτησης του PPMS σε όλους τους ασθενείς με MS κυμαίνονται από 10 έως 15%. Το NMSS λέει ότι ο αριθμός είναι κοντά στο 15%.
Σε αντίθεση με τις υποτροπιάζουσες μορφές της σκλήρυνσης κατά πλάκας, οι οποίες είναι δύο έως τρεις φορές περισσότερες πιθανότητες να επηρεάσουν τις γυναίκες, το PPMS επηρεάζει εξίσου και τα δύο φύλα, σύμφωνα με το NMSS 4. Η εμφάνιση του PPMS τείνει να εμφανιστεί αργότερα από τις υποτροπιάζουσες μορφές της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Τα άτομα με PPMS τείνουν να είναι μεγαλύτερα από αυτά με υποτροπιάζουσα ΣΚΠ, καθώς η μέση ηλικία διάγνωσης είναι περίπου 10 χρόνια αργότερα, σύμφωνα με το NMSS. Ενώ ο λόγος αυτής της μεταγενέστερης έναρξης δεν είναι πλήρως κατανοητός, ο Coyle λέει ότι μπορεί να αντικατοπτρίζει τον νευροεκφυλισμό (εκφυλισμό του νευρικού συστήματος) που εμφανίζεται κλινικά στο μεσαίο σημείο ζωής, όταν υπήρξε κάποια απώλεια της λειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος.
5. Οι άνθρωποι με PPMS μπορούν να σταθεροποιηθούν για αρκετά χρόνια Σε μερικούς ανθρώπους με PPMS, λέει ο Coyle, η βαθμιαία επιδείνωση των συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν αυτή τη μορφή της νόσου θα μειωθεί για μερικά χρόνια, για άγνωστους λόγους. Μερικές φορές, λέει, "Μπορείτε να δείτε λίγα βήματα βελτίωσης", αλλά αναπόφευκτα αυτή η βελτίωση αντιστρέφεται και το νευρολογικό έλλειμμα ενός ατόμου επιδεινώνεται.
Ακόμη και όταν ένα άτομο με PPMS φαίνεται να είναι κλινικά σταθερό από την άποψη των συμπτωμάτων, λέει ότι οι σαρώσεις μαγνητικής τομογραφίας δείχνουν συνήθως συνεχιζόμενη βλάβη στο κεντρικό νευρικό τους σύστημα.
6. Υπάρχει τώρα ένα φάρμακο που έχει εγκριθεί από το FDA για τη θεραπεία του PPMS Τον Μάρτιο του 2017, η Υπηρεσία Τροφίμων και Φαρμάκων (FDA) ενέκρινε το Ocrevus (ocrelizumab) ως το πρώτο φάρμακο τροποποίησης της νόσου για το PPMS. ενδοφλέβια (IV) έγχυση, συνήθως περίπου κάθε έξι μήνες. Επίσης, έχει εγκριθεί για υποτροπιάζουσες μορφές σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Σύμφωνα με μια μελέτη που δημοσιεύθηκε τον Ιανουάριο του 2017 στο περιοδικό New England Journal of Medicine
, η οcrelizumab βρέθηκε ότι μειώνει την εξέλιξη της αναπηρίας σε άτομα με PPMS σε σύγκριση με ένα εικονικό φάρμακο (αδρανής θεραπεία). Για παράδειγμα, μέχρι την εβδομάδα 120 της μελέτης, οι επιδόσεις σε ένα χρονομετρημένο βηματισμό 25 ποδιών είχαν επιδεινωθεί στο 39% των συμμετεχόντων που έλαβαν οcrelizumab, σε σύγκριση με το 55% αυτών που έλαβαν το εικονικό φάρμακο. Ο συνολικός όγκος των εγκεφαλικών αλλοιώσεων μετά από 120 εβδομάδες επίσης εμφανίστηκε να συρρικνώνεται κατά μέσο όρο 3,4% στους συμμετέχοντες που λάμβαναν οcrelizumab, σε σύγκριση με αύξηση κατά 7,4% σε εκείνους που έλαβαν εικονικό φάρμακο
7. Το εγκεκριμένο φάρμακο μπορεί να μην λειτουργεί καλά σε όλους με PPMS
Ενώ η συνολική αποτελεσματικότητα της ocrelizumab για PPMS έχει αποδειχθεί, η μελέτη του Ιανουαρίου του 2017 επικεντρώθηκε σε νεαρά άτομα (ηλικίας 55 ετών ή νεότερης ηλικίας) με μεγαλύτερη δραστηριότητα φλεγμονώδους νόσου Επιπλέον, σύμφωνα με τον Coyle, μια μεταγενέστερη ανάλυση που ζήτησε η FDA έδειξε ότι το ocrelizumab τείνει να λειτουργεί καλύτερα στους άνδρες παρά στις γυναίκες. 8. Ακόμη και με τη θεραπεία, το PPMS οδηγεί σε σταδιακή απώλεια της νευρολογικής λειτουργίας. Οι προοδευτικές μορφές της σκλήρυνσης κατά πλάκας, συμπεριλαμβανομένου του PPMS, θεωρούνται πιο σοβαρές από τις υποτροπιάζουσες-διαλείπουσες σκλήρυνση κατά πλάκας, διότι αναπόφευκτα οδηγούν στην αναπηρία, σύμφωνα με τον Coyle. "Σε μια μελέτη που δημοσιεύθηκε τον Απρίλιο του 2017 στο
Περιοδικό Σκλήρυνση κατά πλάκας
, οι ερευνητές διαπίστωσαν ότι από μια ομάδα 853 συμμετεχόντων με PPMS από 24 χώρες, 17% είχαν ήπια αναπηρία, 44% είχαν μέτρια αναπηρία και 39% είχαν σοβαρή αναπηρία. Η αναπηρία σε κάθε ομάδα έτεινε να προχωρήσει σημαντικά σε 10 χρόνια
9. Είναι σημαντικό να αντιμετωπιστούν τα συμπτώματα του PPMS, όχι μόνο η διαδικασία της νόσου.
< και να βελτιώσουν την ποιότητα της ζωής τους.
Αυτό σημαίνει, σύμφωνα με τον Coyle, ότι αντιμετωπίζετε οποιαδήποτε σπαστικότητα, κράμπες ή πόνο και μιλάτε για προσαρμοστικές συσκευές και συμπεριφορές για να κάνετε τα καθημερινά σας καθήκοντα λιγότερο δύσκολα. Η προσοχή στην συνολική ευεξία μπορεί να βοηθήσει στην επιβράδυνση της εξέλιξης του PPMS Ο Coyle σημειώνει ότι τα τελευταία χρόνια γίνεται όλο και πιο σαφές πόσο σημαντικό είναι ένα γενικό πρόγραμμα ευεξίας για άτομα με PPMS. Τονίζει πόσο σημαντικό είναι να μην καπνίζετε, να διατηρείτε ένα υγιές σωματικό βάρος, να κάνετε τακτική άσκηση και να βεβαιώνεστε ότι δεν είστε ανεπαρκείς στη βιταμίνη D.
