Πίνακας περιεχομένων:
- Σύμφωνα με μελέτη που δημοσιεύτηκε τον Φεβρουάριο του 2013 στο περιοδικό
- Ενώ δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο, μπορεί να αντιμετωπιστούν συμπτώματα όπως ο κνησμός. Οι λοιμώξεις του χοληφόρου πόρου είναι συνήθεις στην ΠΣΕ, επομένως τα αντιβιοτικά συχνά συνταγογραφούνται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο χοληφόρος αγωγός μπορεί να ανοίξει χειρουργικά για τη βελτίωση της ροής.
μια μέρα, ο Cory Clausius πήγε από το να είναι υγιές κολεγιακό παιδί για να διαγνωστεί με όχι μία, αλλά δύο ασθένειες. Όταν επισκέφτηκε το καλοκαιρινό σπίτι των γονιών του στο νότιο Μίτσιγκαν το 2010, οι γονείς του Cory παρατήρησαν ότι το δέρμα και τα μάτια του είχαν μια κιτρινωπή απόχρωση. Περίπου μια ώρα μετά την άφιξή του, ανέπτυξε επίσης οδυνηρές κράμπες στην κοιλιά.
Ανησυχώντας για τον συνδυασμό των συμπτωμάτων, η μητέρα του τον πήρε στο νοσοκομείο, όπου οι δοκιμές αποκάλυψαν ότι είχε χολόλιθους. Ο Clausius έσπευσαν σε χειρουργική επέμβαση για να αφαιρεθεί η χοληδόχος κύστη. Οι γιατροί υποθέτουν ότι οι χολόλιθοι είχαν προκαλέσει ένα μπλοκάρισμα που επηρέασε το συκώτι του, προκαλώντας τον ίκτερο. Αλλά τα ηπατικά ένζυμά του παρέμειναν υψηλά, ακόμη και όταν ανέκτησε την επέμβαση. <"Έγινε 10 ημέρες στο νοσοκομείο ώστε το ιατρικό προσωπικό να καταλάβει ότι τα ηπατικά μου ένζυμα ήταν αυξημένα επειδή είχα πρωταρχική σκληρή χολαγγειίτιδα" λέει ο Clausius Η πρωταρχική σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) προκαλεί στους χοληδόχους του ήπατος του ήπατος, οι οποίοι μεταφέρουν το πεπτικό υγρό (χολή) στη χοληδόχο κύστη και το λεπτό έντερο, ώστε να μπλοκαριστούν με φλεγμονή και ουλώδη ιστό. Αυτό προκαλεί τη συσσώρευση της χολής στο ήπαρ, όπου βλάπτει τα ηπατικά κύτταρα και προκαλεί ουλές (ίνωση), διακυβεύοντας την ικανότητα του ήπατος να λειτουργεί κανονικά.
«Μου είπαν ότι δεν υπήρχε θεραπεία για τη νόσο και δεν ήξεραν πώς πολύ περισσότερο θα ήταν μέχρι να χρειαστώ μεταμόσχευση ήπατος ", λέει. "Ήμουν αρκετά καταραμένος."
Και αυτό δεν ήταν όλο. Σύμφωνα με ανασκόπηση που δημοσιεύθηκε τον Απρίλιο του 2016 στο περιοδικό
Φλεγμονώδεις εντερικές ασθένειες
, το 70 έως 80% των ασθενών με PSC έχουν επίσης ελκώδη κολίτιδα (UC). Ο γιατρός του Clausius έκανε μια κολονοσκόπηση για να το δοκιμάσει, και σίγουρα είχε UC. Αλλά η ελκώδης κολίτιδα «έπαιξε δεύτερη φιδιά» στην PSC, λέει ο Clausius. Το PSC μπορεί να είναι πολύ πιο σοβαρό, και για τον Clausius η κολίτιδα ήταν στην ήπια πλευρά. Για να το θεραπεύσει πήρε το Asacol (μεσαλαμίνη), ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο. Όταν ο Clausius ήταν 26 ετών, άρχισε να αισθάνεται να τρέχει κάτω. Έχασε το βάρος και το δέρμα του ξανάρχισε ξανά. Βγήκε σε λίστα μεταμόσχευσης ήπατος. Το 2016, υποβλήθηκε σε μεταμόσχευση ήπατος, χάρη στην ευγένεια και τη γενναιοδωρία της αδελφής του, Jamie, που έδωσε μέρος του ήπατος για να σώσει τη ζωή του.
Υπάρχει σύνδεσμος μεταξύ PSC και UC; το μεγάλο ποσοστό των ατόμων που διαγνώστηκαν με PSC έχουν ελκώδη κολίτιδα, οι ειδικοί δεν κατανοούν τη σχέση μεταξύ των δύο ασθενειών. Αυτό που είναι πιο περίεργο είναι ότι μόνο το 4% των ατόμων με ελκώδη κολίτιδα θα πάρει το PSC, σύμφωνα με τον Daniel Pratt, MD, πρόεδρο της ιατρικής συμβουλευτικής επιτροπής του αμερικανικού ιδρύματος ήπατος και κλινικού διευθυντή μεταμόσχευσης ήπατος στο Γενικό Νοσοκομείο της Μασαχουσέτης στη Βοστώνη.
"Υπάρχουν πολλοί ασθενείς που έχουν ελκώδη κολίτιδα που δεν έχουν PSC, αλλά οι περισσότεροι ασθενείς με PSC έχουν ελκώδη κολίτιδα," λέει ο κ. Pratt.
Σύμφωνα με μελέτη που δημοσιεύτηκε τον Φεβρουάριο του 2013 στο περιοδικό
Η κλινική γαστρεντερολογία και η ηπατολογία
, το PSC επηρεάζει τους άνδρες σχεδόν δύο φορές τόσο συχνά όσο επηρεάζει τις γυναίκες, αλλά επηρεάζει ανθρώπους όλων των ηλικιών και εθνικοτήτων και δεν υπάρχουν άλλοι γνωστοί παράγοντες κινδύνου
. δεν αλληλεπιδρούν μεταξύ τους. Εκτός από τη συσχέτιση, δεν υπάρχει καμία απόδειξη ότι το ένα συμβάλλει ή επιδεινώνει το άλλο. Τα συμπτώματα είναι επίσης διαφορετικά. Τα κύρια συμπτώματα της ελκώδους κολίτιδας περιλαμβάνουν αίμα στα κόπρανα με βλέννα, συχνή διάρροια, απώλεια της όρεξης, κοιλιακό άλγος και tenesmus. Για το PSC, τα συμπτώματα των πιο προχωρημένων ασθενειών περιλαμβάνουν κνησμό, πόνο στην άνω δεξιά κοιλία, πυρετό, ρίγη και νυχτερινές εφιδρώσεις και ίκτερο. "Είναι συναρπαστικό το γεγονός ότι η δραστηριότητα της νόσου του ενός δεν έχει καμία επίδραση στη δραστηριότητα της νόσου του άλλου", λέει ο Pratt. "Έχω ασθενείς που αναπτύσσουν μόνο PSC δεκαετίες μετά την έλκωση κολίτιδας και αντίστροφα", λέει.
Οι ερευνητές προσπαθούν να εντοπίσουν κοινά γονίδια που θέτουν τους ασθενείς σε κίνδυνο για την ελκώδη κολίτιδα και την PSC. Σε μια μελέτη που δημοσιεύθηκε τον Ιούνιο του 2013 στο περιοδικό
Nature Genetics
, οι ερευνητές βρήκαν πολυάριθμους γενετικούς δεσμούς μεταξύ των δύο ασθενειών.
«Οι ασθενείς που παίρνουν και οι δύο έχουν ένα συγκεκριμένο γενετικό προφίλ, , και επιπλέον έχουν ορισμένες περιβαλλοντικές ωθήσεις, όπως και ορισμένα βακτήρια », λέει ο Pratt Διάγνωση PSC Εάν έχετε διαγνωστεί με UC, θα πρέπει να δοκιμάσετε τα ένζυμα του ήπατος αμέσως και κατά τη διάρκεια
Αν τα ένζυμα είναι υψηλά, ο γιατρός σας μπορεί να παραγγείλει μαγνητική τομογραφία (MRC), μια μη επεμβατική απεικόνιση τύπου MRI που μπορεί να διαγνώσει το PSC. Οι περισσότεροι άνθρωποι συνήθως δεν έχουν συμπτώματα PSC σε πρώιμα στάδια της νόσου.
Η έγκαιρη διάγνωση είναι σημαντική επειδή το PSC αυξάνει τον κίνδυνο ορισμένων καρκίνων, συμπεριλαμβανομένου του καρκίνου των χοληφόρων και του χοληδόχου κύστης. Και αν έχετε κολίτιδα, έχετε ήδη αυξημένο κίνδυνο καρκίνου του παχέος εντέρου.
Εάν έχετε PSC, θα εξετάζετε για καρκίνους πιο επιθετικά », λέει ο Pratt. Οι κατευθυντήριες γραμμές συνιστούν ετήσιες προβολές
Όπως και ο Clausius, τα άτομα που έχουν διαγνωστεί με PSC θα έχουν συνήθως μια κολονοσκόπηση για να ελέγξουν την κολίτιδα. Αν δεν έχετε κολίτιδα, μπορεί να επαναληφθεί σε τρία έως πέντε χρόνια ή αν εμφανίσετε συμπτώματα.
Δεν υπάρχει αποδεδειγμένη θεραπεία για την επιβράδυνση ή την αποτροπή του PSC. "Ορισμένες μελέτες δείχνουν ότι εάν μπορείτε να κάνετε τις εξετάσεις ενζύμων στο ήπαρ καλύτερα, η πρόγνωση θα είναι καλύτερη", λέει ο Pratt. Μια μελέτη που δημοσιεύθηκε τον Απρίλιο του 2016 στο περιοδικό
Annals of Hepatology
διαπίστωσε μια συσχέτιση μεταξύ βελτιωμένων ηπατικών ενζύμων και βελτιωμένης μακροχρόνιας επιβίωσης και μειωμένου κινδύνου να απαιτηθεί μεταμόσχευση ήπατος. Υπάρχουν μερικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται εκτός έδρας για τη θεραπεία της PSC, συμπεριλαμβανομένου του ursodeoxycholic acid, ενός χολικού οξέος.
Υπάρχουν επίσης πειραματικές θεραπείες που δοκιμάζονται σε κλινικές δοκιμές. "Η καλύτερη συμβουλή μου είναι να πάτε σε ένα κέντρο που κάνει κλινικές δοκιμές, γιατί είναι μια αρκετά σπάνια προϋπόθεση ότι θέλετε να δείτε γιατρούς που βλέπουν αρκετές περιπτώσεις για να βελτιστοποιήσουν τη θεραπεία", λέει.
Ενώ δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο, μπορεί να αντιμετωπιστούν συμπτώματα όπως ο κνησμός. Οι λοιμώξεις του χοληφόρου πόρου είναι συνήθεις στην ΠΣΕ, επομένως τα αντιβιοτικά συχνά συνταγογραφούνται. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο χοληφόρος αγωγός μπορεί να ανοίξει χειρουργικά για τη βελτίωση της ροής.
Οι θεραπείες για την κολίτιδα δεν είναι επιβλαβείς ή χρήσιμες για το PSC. Για τον Clausius, η κολίτιδα βελτιώθηκε μετά την μεταμόσχευση ήπατος. Πήρε πρεδνιζόνη που χρησίμευσε ως φάρμακο κατά της απόρριψης για το νέο ήπαρ του και αυτό στην πραγματικότητα μείωσε τα συμπτώματα κολίτιδας. Αλλά αισθάνεται τυχερός ότι η κολίτιδα δεν είναι τόσο σοβαρή γι 'αυτόν όπως σε μερικούς ανθρώπους. Αν και έχει θεραπευτεί από το PSC, υπάρχει περίπου 15% πιθανότητα να επιστρέψει, αλλά ο Clausius έχει το 85% πιθανότητα να μην το κάνει.
