Η επιλογή των συντακτών

Τι πρέπει να γνωρίζετε για το σύνδρομο Lennox-Gastaut

Anonim

Η LGS είναι η πιο κοινή μορφή καταστροφικής επιληψίας, η οποία χαρακτηρίζεται από συχνές και σοβαρές επιληπτικές κρίσεις και, συχνά, αναπτυξιακή καθυστέρηση , λέει ο Δρ Γαλλικά. Ένα άλλο κοινό χαρακτηριστικό της LGS και άλλων καταστροφικών διαταραχών επιληψίας είναι οι επιθέσεις σταγόνων, στις οποίες το παιδί έχει επιληπτικές κρίσεις και καταρρέει όπου και αν συμβαίνει. Οι επιθέσεις σταγόνων έχουν μεγάλη πιθανότητα τραυματισμού, καθώς το παιδί μπορεί, για παράδειγμα, να χτυπήσει το κεφάλι στο πάτωμα ή στο τραπέζι.

Η LGS διαγνωρίζεται από μια χαρακτηριστική τριάδα συμπτωμάτων: αναπτυξιακή καθυστέρηση, πολλαπλούς τύπους επιληπτικών κρίσεων ) και ένα χαρακτηριστικό πρότυπο σε ένα ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (EEG). Κατά μέσο όρο, τα παιδιά αρχίζουν να εμφανίζουν συμπτώματα της LGS στην ηλικία των 3 ετών, παρόλο που μπορεί να εμφανιστούν οποιαδήποτε στιγμή μεταξύ των ηλικιών 2 και 6.

Επιληπτικές κρίσεις και επιληψία: Λόγοι LGS

Μερικές φορές το LGS μπορεί να οφείλεται σε σπάνια γενετική διαταραχή όπως η σμηνόκή σκλήρυνση. Τα παιδιά με σπονδυλική σκλήρυνση αναπτύσσουν καλοήθεις όγκους σε πολλά όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών, της καρδιάς και των οφθαλμών, καθώς και στον εγκέφαλο και έχουν πολλά συναφή συμπτώματα και καταστάσεις, συμπεριλαμβανομένου του LGS

Άλλη προϋπόθεση που συχνά συνδέεται με το LGS είναι το δυτικό σύνδρομο , η οποία συνήθως εμφανίζεται σε βρέφη ηλικίας 4 έως 6 μηνών. Αυτοί οι ασθενείς εμφανίζουν συστάδες σύντομων σπασμών και μπορεί να έχουν μόνο μερικές έως και 60 ομάδες ανά ημέρα. Άλλα συμπτώματα του δυτικού συνδρόμου περιλαμβάνουν απώλεια επαγρύπνησης, κακή επαφή με τα μάτια και κακή μυϊκή ένταση. Όταν παίρνουν λίγο μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, τα παιδιά με σύνδρομο West συχνά αναπτύσσουν LGS.

Ωστόσο, σε 30 έως 35 τοις εκατό των περιπτώσεων, δεν υπάρχει ποτέ αιτία LGS και δεν υπάρχει κανένας τρόπος να προβλεφθεί ποιος θα το πάρει , Η γαλλική προειδοποιεί.

Το LGS είναι ιδιαίτερα καταστροφικό, επειδή συχνά χτυπάει τα παιδιά που αναπτύσσονταν κανονικά, επισημαίνουν οι Γάλλοι. Όταν συμβαίνει το LGS, χάνουν μερικά από τα ορόσημα που είχαν ήδη επιτύχει. Πολλοί ερευνητές επιληψίας αναρωτιούνται πόσο στενή είναι η σύνδεση μεταξύ των κατασχέσεων του LGS και της καθυστερημένης ανάπτυξης. "Δηλαδή, θα σταματούσαν οι επιληπτικές κρίσεις να σταματήσουν την ολίσθηση ή θα συνέβαινε η διαφάνεια;" λέει ο Γάλλος.

Επιληπτικές κρίσεις και επιληψία: Θεραπεία LGS

Δεν υπάρχει θεραπεία για το LGS. Οι περισσότεροι γιατροί αρχίζουν τη θεραπεία με φάρμακα και μπορούν να δοκιμάσουν διάφορα είδη, αλλά οι ασθενείς συχνά δεν ανταποκρίνονται καλά. Ωστόσο, το LGS είναι το επίκεντρο της έντονης έρευνας για τα ναρκωτικά, λέει ο Tracy Glauser, MD, Διευθυντής του Περιφερειακού Κέντρου Επιληψίας στο Παιδικό Νοσοκομείο και Ιατρικό Κέντρο του Κινκινάτι στο Οχάιο. Τα τελευταία 15 χρόνια έχουν εγκριθεί τέσσερα νέα φάρμακα για τη θεραπεία της LGS, συμπεριλαμβανομένης της ρουφιναμίδης (Banzel). το βαλπροϊκό νάτριο (Epilim, Depakote, Orlept). λαμοτριγίνη (Lamictal); και τοπιραμάτη (Topamax).

Εάν η φαρμακευτική θεραπεία είναι αναποτελεσματική, πολλοί γιατροί συνιστούν χειρουργική επέμβαση. Η έκταση της χειρουργικής επέμβασης θα εξαρτηθεί από τη φύση των κατασχέσεων του παιδιού σας και από το μέρος του εγκεφάλου στο οποίο προέρχονται, αν αυτό μπορεί να προσδιοριστεί. Μια άλλη πιθανότητα είναι η διέγερση του νευρικού νεύρου, η οποία περιλαμβάνει την παράδοση μικρών ριπών ηλεκτρικής ενέργειας στο νεύρο του πνεύμονα στο λαιμό από μια μπαταρία εμφυτευμένη στο στήθος, ακριβώς κάτω από το δέρμα. Μια θεραπεία που δείχνει την υπόσχεση για παιδιά με LGS είναι η κετογόνος διατροφή. Η δίαιτα είναι πολύ υψηλή σε λίπος και επιτρέπει μόνο μικρές ποσότητες πρωτεΐνης και ακόμη λιγότερους υδατάνθρακες. Είναι πολύ δύσκολο να ακολουθηθεί και απαιτεί επίβλεψη από γιατρό ή διαιτολόγο με ειδική εκπαίδευση. Κανείς δεν ξέρει ακριβώς πώς λειτουργεί, αλλά μια ανάλυση έχει δείξει ότι περίπου το 40% των παιδιών με LGS βιώνουν αξιοσημείωτα λιγότερες επιληπτικές κρίσεις μετά την κατανάλωσή τους. Για τα παιδιά με ανεξέλεγκτη LGS, αυτή θα μπορούσε να είναι μια επιλογή για εξερεύνηση.

Συζητήστε με το γιατρό σας σχετικά με όλες τις διαθέσιμες επιλογές για το LGS. μαζί με το καλύτερο σχέδιο για το παιδί σας.

Επιστροφή στο κέντρο παιδικής επιληψίας

arrow